环球策路原来是患上罕见病

今年7月，对于54岁的亢女士来说，宛若在生死边缘走了一遭。一场不明原因的高热、咳嗽、气短，短短数天便将她从一个健康人拖入到呼吸衰竭的深渊。其间，虽辗转多家医院就诊环球策路，病情却持续恶化。

空军军医大学唐都医院呼吸与危重症医学科主任潘蕾提醒，作为一种呼吸系统罕见病，“急性纤维素性机化性肺炎”的症状不典型，易与其他如感冒、普通肺炎等常见呼吸疾病混淆，引起误诊，故一旦患者发烧超1周且有气短情况出现，即应就医，查找病因，进行针对性治疗。

“病因多样、部分不明”的特点

给该病诊断带来一定难度

家人将亢女士紧急送至空军军医大学唐都医院寻求帮助。该院呼吸与危重症医学科团队精准诊断环球策路，确诊她患上了罕见病“急性纤维素性机化性肺炎”。

潘蕾表示，检查中，医护人员发现亢女士呼吸窘迫、氧合指数持续下降，病情十分危重且凝血功能极差，于是立即为其输注血浆稳定指标，施行床旁支气管镜检查及肺泡灌洗术、抗感染治疗等。为了确诊，还为其实施了高风险气管镜下肺活检术，病理检查结果显示，亢女士患上了罕见的“急性纤维素性机化性肺炎”且病情严重。在明确精准治疗方向后，通过激素治疗、呼吸机辅助通气及ECMO生命支持等一系列关键干预，在医护人员30多天的奋力抢救下，亢女士终于转危为安、闯过生死关，于8月29日顺利康复出院。

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“当我们听到‘肺炎’时，往往会联想到细菌、病毒等感染引发的咳嗽、发烧等症状。但在肺部疾病的大家族中，还有一类特殊的肺炎——急性纤维素性机化性肺炎，它并非由典型病原体感染引起，而是源于肺部‘修复机制’的紊乱，因其症状不典型、易与其他呼吸系统疾病混淆，从而常常被忽视或误诊。”潘蕾介绍，作为一种罕见病，急性纤维素性机化性肺炎的病因目前并不十分明确，约半数患者甚至找不到明确诱因；此外，还有部分患者的发病可能与药物副作用（如某些抗生素、化疗药）、自身免疫病（如类风湿关节炎）或既往感染（如病毒感染后遗留的肺部损伤）等相关。而这种“病因多样、部分不明”的特点，给该病诊断带来了一定难度。

潘蕾指出，急性纤维素性机化性肺炎进展迅速，患者可能在短时间内就因肺泡堵塞、气体交换功能急剧下降，发展为急性呼吸衰竭，因此必须提高警惕、早发现早干预。“人们在日常生活中要多留意身体信号：如果发烧持续超过1周，同时伴有气短、活动后呼吸困难等症状，一定要在第一时间就医，通过专业检查明确病因，避免盲目治疗；若经过常规抗感染治疗后症状没有改善，要尽快转诊至更高一级医院的呼吸专科，排查是否为这类非感染性肺病，为救治争取宝贵时间。”

流感季来袭环球策路

接种流感疫苗有强效

随着秋季来临，气温渐凉，流感病毒、呼吸道合胞病毒等开始活跃，各类呼吸系统疾病也逐渐进入高发期。对此，潘蕾给出了针对性的预防建议：首先，日常应密切关注天气变化，降温时及时增添衣物，做好保暖措施，避免着凉诱发呼吸道不适；其次，保持饮食多样化，保证蛋白质、维生素等营养摄入，为身体筑牢“免疫防线”；再次，结合自身情况开展适当锻炼，如散步、慢跑等，逐步提升机体抵抗力。此外，她特别推荐有条件的人群接种流感疫苗。临床已证实，流感疫苗对预防流感具有确切疗效，能有效降低感染风险及重症发生率。

“从目前门诊情况来看，流感、新冠、呼吸道合胞病毒的检出率明显上升，意味着这三类疾病已进入高发阶段。”潘蕾进一步给出应对指南，“若日常生活中出现发热、咳嗽、气短等症状，建议自备血氧仪监测氧饱和度，一旦氧饱和度低于92%，切勿忽视，需尽快前往医院就诊；如发烧持续超过一周未缓解，且伴随气短症状，也应立即就医排查；倘发烧初期自我感觉状态尚可，可先按医嘱服药观察，但如果一周后仍有发热，且氧饱和度出现下降，同样需及时就医，避免病情延误。”

此外，潘蕾还特别强调了气管镜检查的重要性。气管镜检查是不少肺部疾病诊断的“金标准”，但临床中常因患者存在认知误区或恐惧心理而被拒绝，从而导致延误诊断，“其实，大家无需过度担心，常规气管镜检查若不涉及活检，全程仅需5-10分钟，且现在多采用吸入式雾化局麻，过程中护士会详细指导吸气、吐气的配合方法，大多数患者都能快速适应，完全可以耐受。”。

“对于儿童等配合度较低的患者，或因身体状况不适合局麻的人群，也可选择全麻方式。”潘蕾介绍，麻醉师会通过静脉注射适量麻醉药物，患者仅需佩戴面罩或插入喉罩，检查几分钟即可完成，术后很快就能苏醒，并恢复正常状态，其安全性和舒适度都有保障。华商报大风新闻记者吴洁杨萌

>>专家介绍

潘蕾，空军军医大学唐都医院呼吸与危重症医学科科室主任，主任医师，硕士生导师，医学博士，美国Emory大学博士后，空军军医大学肺部疾病研究所副所长，全军临床重点专科学科带头人，中国医师协会呼吸医师分会呼吸系感染工作委员会委员，中国老年医学会呼吸病学分会呼吸危重症学术委员会委员，全军医学会呼吸专业委员会感染学组委员，陕西省保健学会睡眠障碍专业委员会主任委员，陕西省医师协会呼吸医师分会副会长，陕西省呼吸内科专业医疗质量控制中心副主任委员。《中华航空航天医学杂志》《国际呼吸杂志》《中华肺部疾病杂志》编委会委员。

门诊时间：周一上午环球策路，周三下午

发布于：陕西省

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